L’approccio nutrizionale al paziente affetto da FSHD ha come fine principale quello di migliorare la qualità di vita del paziente fornendo, nello specifico, una terapia nutrizionale personalizzata volta a prevenire stati di malnutrizione per eccesso o per difetto, tramite un corretto apporto di tutti i nutrienti necessari.
PROGETTO Nutrizionale FSHD – Referente dott.ssa Fiorella Manca
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Recenti studi, volti ad indagare i meccanismi patogenetici della malattia, hanno analizzato il ruolo dello stress ossidativo nell’indurre la degenerazione delle cellule muscolari, ed in particolare sulla scarsa resistenza allo stress ossidativo da parte delle cellule muscolari e dei mioblasti di pazienti affetti da FSHD. In tale meccanismo giocherebbe un ruolo significativo anche l’espressione della proteina DUX4, recentemente individuata come possibile conseguenza della delezione della regione telomerica del braccio lungo del cromosoma 4, cui si associa la malattia in oltre il 95% dei casi. E’ stato ipotizzato che l’espressione di DUX4 sia implicata nella depressione dei sistemi di difesa muscolari contro lo stesso stress ossidativo.
Quotidianamente il nostro organismo si trova a fronteggiare i molteplici attacchi da parte di sostanze tossiche, quali possono essere i ROS (Specie reattive dell’ossigeno). Queste sostanze vengono normalmente prodotte durante le reazioni di ossido-riduzione cellulare, reazioni che permettono, tra le altre cose, la stessa sopravvivenza cellulare. Un organismo sano è in grado di contrastare l’azione tossica di queste sostanze attraverso l’utilizzo di svariate vie cellulari “detossificanti” che sfruttano molecole come il Glutatione ed enzimi quali la superossido dismutasi. Nella FSHD questi meccanismi, che normalmente si attivano e proteggono l’organismo dallo stress ossidativo, risulterebbero in qualche modo depressi e, conseguentemente, la cellula muscolare risulterebbe decisamente più suscettibile allo stress. Si è quindi proposto che una maggior protezione nei confronti dello stress ossidativo, attraverso l’utilizzo di antiossidanti introdotti in modo esogeno (Coenzima Q10, Glutatione, Vitamina C, E, A, selenio, Trolox, Pargilina, N-acetilcisteina), possa contribuire a rallentare il processo di degenarazione cellulare, fornendo alle cellule muscolari il sostegno “naturale” che è venuto a mancare.
Un’alimentazione scorretta o carente , oltre a comportare deficit, può aumentare i livelli di stress ossidativi e può pertanto peggiorare ulteriormente il quadro clinico di pazienti affetti da patologie neuromuscolari. Una dieta equilibrata è in grado di apportare importanti quantità di molecole con proprietà antiossidanti quali vitamine (Vitamina A, C, E) pigmenti vegetali (polifenoli, bioflavonoidi), microelementi ed enzimi (selenio, rame, zinco, Coenzima Q10) presenti in natura in svariati alimenti, e rappresenta un elemento essenziale per promuovere il benessere psicofisico nel paziente affetto da FSHD.
Per cercare di quantificare il potere antiossidante degli alimenti il dipartimento dell’agricoltura americano ha elaborato una scala ORAC, basata sulla capacità di assorbimento del radicale ossigeno. La quantità di antiossidanti da consumare quotidianamente dovrebbe essere di 5000 unità ORAC. Per fare il pieno di antiossidanti e raggiungere la quota di 5000 unità si consiglia di:
1. Consumare ogni giorno 5-6 porzioni tra Frutta e Verdura. Alto potere anti-radicali ha la verdura di colore verde scuro (crescione, rughetta, spinaci, broccoli, foglie di rapa, foglie di ravanello, cavolo verza, cavolo nero, agretti, bieta ecc). Aglio, cipolla, porro e scalogno fanno eccezione alla regola che vuole verdure colorate: hanno potere antiossidante e vanno consumati spesso.
2. Consumare il più spesso possibile Legumi (con la buccia, ricchissima di saponine, fitati e polifenoli antiossidanti)
3. Consumare cereali integrali, ricchi in vitamina E, vitamine del complesso B, carotenoidi, zinco, rame, selenio ed altri oligominerali; nel complesso distruggono i radicali liberi 50 volte di piú delle vitamine C ed E da sole.
4. Utilizzare germe di grano: cospargerne qualche cucchiaino (circa 2) sulle pietanze (nel latte o nello yogurt, o nelle minestre, nelle zuppe e nei brodi a fine cottura, ottimo anche nelle insalate). E’ un antiossidante naturale, che ,oltre a svolgere altre funzioni importanti, accresce la resistenza fisica alla fatica, dona forza muscolare e contrasta favorevolmente i periodi di stress e affaticamento.
5. Per combattere la produzione di radicali liberi è bene limitare l’apporto calorico complessivo ed il consumo di grassi, sale, fritture, salumi e carni cotte alla griglia.
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